骨腫瘍

骨腫瘍が進むと骨が弱くなり、骨折を起こす（病的骨折）ことで見つかることもあります。

骨折を生じると治療が難しくなることもありますので、骨腫瘍の疑いがあると診断されたら専門医を受診するまでなるべく安静にし、大腿骨や下腿骨などの体重がかかる骨に病気の疑いがあるときには、松葉つえなどを使用することで、なるべく診断がつくまでは体重をかけないようにすることが非常に重要です。

 

骨に発生する肉腫には非常に多くの種類（組織型）があります。

その中でも最も多いのは骨肉腫という病気であり、全体の約30％を占めています。

次いで、軟骨肉腫、ユーイング肉腫、脊索腫（せきさくしゅ）の順です。

ときに、リンパ腫や骨髄腫などの血液がんが見つかることもあります。

非常にまれな病気であるにも関わらず、患者さんの年齢や病気の種類が多様であり、治療方法も病期によって異なっていることから、骨腫瘍が疑われた場合には直ちに治療経験の豊富な施設で診断し、治療することが望まれます。

 

 

骨腫瘍とその種類

骨腫瘍とは

骨腫瘍とは原発性骨悪性腫瘍のことを指し、骨自体からがんが発生するがんで、主に肉腫と呼ばれるがんです。

骨肉腫、軟骨肉腫、ユーイング肉腫、骨巨細胞腫などの種類があります。

 

肉腫は体中のどこにでもできるがんの一種ですが、そのうち骨の肉腫は全体の約25％です。

骨軟部腫瘍登録によると、日本全体で年間500人から800人程度の骨に発生する肉腫の患者さんが発生していると推定されています。

また若年者に発生することが多いがんとしても知られております。

まさに骨に発生する肉腫は非常に数の少ない、いわゆる希少がんの代表です。

 

 種類

 悪性骨腫瘍（骨腫瘍と転移性骨腫瘍）

悪性骨腫瘍には、10歳代に発症しやすい骨肉腫に代表される原発性骨腫瘍と、肺がんや乳がんの骨への転移に代表される転移性骨腫瘍があります。

 

骨腫瘍：

原発性骨腫瘍で、初めから骨にできる腫瘍です。

このなかには、発生した場所では大きくなりますが、ほかの臓器や組織には転移をしない良性骨腫瘍（骨の良性腫瘍）と、発生した場所で大きく発育するばかりでなく、ほかの臓器や組織に転移する可能性のある悪性骨腫瘍（いわゆる骨のがん）が含まれます。

 

ドラマや漫画でも取り上げられることも多いために、その名前はとてもよく知られている病気ですが、年間発生は200人から300人に過ぎません。

10代から20代の若年者の膝の周りや肩の周囲に発生することが多くなりますが、高齢者にも一定の割合で発症します。

主な症状は痛みですが、レントゲン検査で骨に変化があらわれるまで症状が出ないことも珍しくありません。治療方法は抗がん剤治療と手術（外科治療）からなり、放射線治療はあまり効果がないと考えられています。

これまでの数多くの臨床研究によって、ほぼ世界的に標準的な治療法（術前化学療法→手術→術後化学療法）が確立されています。

 

転移性骨腫瘍：

肺がん、乳がん、前立腺がんなど、いろいろな臓器にできたがんが骨に転移した場合、および筋肉や皮下組織などに発生した肉腫が骨に転移した場合です。

悪性骨腫瘍全体では転移性骨腫瘍が大半を占めます。

各腫瘍に特有な症状はありませんが、けがをしないのに痛みや腫れが出現し、長く続いたりすることが多いようです。

骨がもろくなり、骨折して発見されることもあります。

原発性骨腫瘍は膝や股関節、肩などの近くに生じることが多いのですが、転移性骨腫瘍は脊椎にも高い頻度でみられます。

 

良性骨腫瘍

骨に発生した腫瘍のうち、転移などを生じて生命に悪影響を及ぼすことがないものの総称です。

骨軟骨腫、内軟骨腫などその種類は20種類以上あります。そのうちの主要なものを紹介します。

 

軟骨肉腫

主に40歳代以上の比較的高齢の方に発症します。

好発部位は大腿骨、骨盤、上腕骨に多くみられます。

治療は基本的に手術が中心となり、抗がん剤や放射線治療は効果が乏しいことが知られています。

軟骨肉腫にもさまざまな悪性度やタイプがあり、それに準じて治療方法も変わってきますので、治療前に正確に診断する必要があります。

 

ユーイング肉腫

現在はユーイング肉腫ファミリー腫瘍と呼ばれ、骨以外にも体中の軟部組織のどこにでも発生することがわかっています。

主に20歳以下の若年者にみられますが、高齢者にも発生します。

主な好発部位は大腿骨、骨盤骨、脊椎です。特徴的な融合遺伝子をもっていることから、以前よりも正確に診断ができるようになっています。

治療は抗がん剤治療と手術を組み合わせたものが中心となり、ユーイング肉腫でも骨肉腫同様に世界的にも標準的な治療が定まっています。

また放射線の感受性が比較的高い腫瘍であるために、脊椎や骨盤に発生し切除ができない症例では、手術の代わりに放射線照射を行うこともあります。

 

骨巨細胞腫

厳密には悪性骨腫瘍ではありませんが、現在は最新のWHOの分類でも、再発率が高いことや肺転移を生じることから中間悪性腫瘍としてとらえられています。

主に20代前後に膝周囲に好発することが多く、骨折するまで症状がないことも少なくありません。

治療は手術療法が中心になっておりましたが、2014年より切除が非常に難しい症例にはデノスマブという新しい薬が日本でも使えるようになりました。

 

 

腫瘍が見つかるパターン

【悪性腫瘍】

肺がんは進行すると、がん細胞が周りの組織を破壊しながら増殖し、血液やリンパ液の流れに乗って広がっていきます。

転移しやすい場所は、リンパ節、脳、肝臓、副腎、骨です。

骨転移が起こると、腰や手足の強い痛み、手足のまひ、高カルシウム血症などいろいろな症状が現れます。

また、転移によって骨の破壊が進むため、骨がもろくなって骨折（病的骨折）しやすくなります。

 

【良性腫瘍】

膝や股関節周囲、手の骨に発生することが多く、運動や歩行時の痛みで気づいたり、骨の隆起や、骨折を生じて発見されることもあります。

痛みはほとんどが軽度で非進行性ですが、夜間痛など強い痛みを伴うものもあります。

良性骨腫瘍の一部には遺伝するものがあることが知られており、特徴的な遺伝子の異常もみつかっていますが、多くの良性骨腫瘍の原因は未だわかっていません。

 

診断

診断には、まず年齢や発生した時期、場所をよく問診します。

肉腫の診断のためには血液検査の他に、レントゲン、CT、MRI、骨シンチグラフィー、PETなどの画像検査が必要です。

どれも診断の助けにはなるものの、それだけで最終診断に至ることはありません。

最終的には生検という検査を行い、腫瘍組織を採取して、細胞を病理医が良性なのか悪性、どんな病気なのかを確認することで診断します。

生検は針を刺して組織を採取することもありますが、骨の肉腫の場合には正確な診断のために手術によって診断に十分な組織を採取したほうがよいとされています

 

治療法

なかでも問題なのは、太ももの付け根（大腿骨頸部）の骨折です。

ここが折れると、歩けなくなり、寝たきりになることも少なくありません。

そして、それが寿命にも影響します

骨に転移した場合、骨そのものに手術はできないため根治が難しくQOLをいかに低下させないかが重要になります。

 

手術

骨に転移したがんを取り除く直接的な手術をすることはまれですが、骨転移による合併症である骨折と脊髄圧迫に対する手術があります。

 

ある一定期間の化学療法（術前化学療法）後に行うことが多いです。

手術の主な目的は、安全にかつ完全に腫瘍を取り除くことです。

歴史的には多くの患者が切断をしました。

この30年で、化学療法と正確な画像評価技術両者の進歩により、患肢温存手術が標準的となりました。これらの進歩により、以前であれば切断の絶対的適応であった病的骨折後の症例も患肢温存手術をうけることが可能となりました。

今日では、患肢温存手術は切断と同程度の局所制御率や長期的な生命予後を期待することができます。

骨折などを起こさないように、生活の質を保つための手術となります。

 

化学療法

骨肉腫は、全身に広がる疾患と考えるべきです。

通常の画像検査では、初診時に全患者の10-20%しか転移巣が検出されないものの、約80%の患者は初診時に画像検査で認められない微小転移を有していると考えられています。

このことが、抗がん剤の全身投与を行う根拠となります。

これまでに、骨肉腫に対して、手術と組み合わせて化学慮法を行うことの絶対的な有用性が示されています。

初診時転移を認めない患者が最も良好な生存率を示します。

一度転移を生じると、治療はより困難となり、治療成績も悪化します。

しかしながら、集中的な化学療法と手術により、半数近くの患者では転移後も長期生存を期待することができます。

 

放射線治療

骨の痛みの緩和以外に病的骨折の予防、骨折治癒の促進、脊髄圧迫の治療と予防など、目的とする部分に対する直接的な治療です。

しかし、骨転移およびその痛みが全身へ広がった場合に、次から次へと照射することによる放射線の副作用が懸念されます。

 

 

上記3大療法以外のケア

緩和ケア

骨の痛みに対しては鎮痛剤などももちろんありますが、上記に挙げた治療法以外に緩和ケアという療法もあります。

骨転移で初めてがんが発覚した患者にとっても、がんが進行しないように治療と向き合ってきた患者にとっても、｢骨転移があります｣と診断されたら人生に見放されたような気持ちになることも避けられません。

そのように絶望的になったときに緩和ケア専門家によって身体的、精神的サポートを受けられます。

 

免疫療法

がんと免疫のメカニズムは、健康な方を例に挙げると、がん細胞は体の免疫が排除します。

しかし免疫が弱っているとがん細胞を排除できなくなり、どんどん進行させていきます。

 

骨転移の場合手術ができず根治的な治療ができないケースもあるため、副作用のある化学療法や放射線治療と組み合わせた免疫療法も注目されています。

免疫療法では自己の体に備わっている免疫を使って、免疫本来の力を回復させてがんを治療する方法です。

化学療法単体だと免疫力を下げますが、副作用を伴わない免疫療法を併用することで免疫力を落とさずに、そして化学療法による副作用を軽減させながら治療をすることが可能になります。

 

免疫療法はがんになる前から予防としても使用することもできますが、末期のがん患者にとっては治療におけるストレスの軽減といったQOL(生活の質の向上)の観点から取り入れることも少なくありません。

 

さいごに

この30年で、骨肉腫に対する治療法は大きく進歩しました。

その大きな要因としては、画像検査の進歩に加えて、集学的治療（手術放射線療法、化学療法、免疫療法、ホルモン療法などのがんの治療法を効果的に組み合わせることにより治療成績を向上させること）の重要性が認知されたことがあげられます。

生存率が大きく改善したのみならず、骨肉腫患者の多くで患肢温存手術が安全に行われるようになりました。

 

がんが骨転移するとステージとしてはⅣ期と判断され一般的には予後が厳しくなるのは事実です。

しかし、骨転移がそのまま死につながることはありません。

直接死に関連するのは肺や肝臓、脳などの重要な臓器に転移する場合です。

骨転移だけであれば、そこから進行させないための治療を受けることで、生存期間を延ばすことは可能です。

実際、骨転移をしていても乳がんと上手に付き合いながら、長く生存している患者さんもたくさんいます。

そのためにも、なるべく早期にがんを発見し、適切な治療を受けることの重要性を知っておきましょう。